RESUMO
Corticobasal degeneration (CBD) is a sporadic tauopathy that presents with a varied combination of motor, cognitive, and behavioral features, making its diagnosis difficult. CBD has high morbidity and poor prognosis, with no effective therapy at present. We searched the PubMed/MEDLINE database for articles published from 1990 to 2019, using the keywords "corticobasal degeneration" AND "treatment." The PRISMA method was adopted. Retrieved articles were characterized as having one of two methodological approaches: (1) studies aimed at primary tauopathy treatment and (2) symptomatic management. Review articles (based on CBD expert groups), case reports, case series, and pilot clinical trials were selected. Few attempts have been made to study drug options and drug efficacy in CBD systematically, and an effective treatment is not yet available. Treatment is symptomatic and based on similarity with other diseases due to the scarcity of studies specifically addressing CBD. CBD seems not to spark interest in more clinical trials for its low prevalence and reliability in clinical diagnosis.
A degeneração corticobasal (DCB) é uma tauopatia esporádica que se apresenta com uma combinação variada de características motoras, cognitivas e comportamentais, dificultando seu diagnóstico. O CBD tem alta morbidade e mau prognóstico, sem terapia efetiva no momento. Pesquisamos o banco de dados PubMed / MEDLINE para artigos publicados de 1990 a 2019, usando as palavras-chave "degeneração corticobasal" e "tratamento". O método PRISMA foi adotado. Os artigos recuperados foram caracterizados como tendo uma de duas abordagens metodológicas: (1) estudos voltados para o tratamento da tauopatia primária e (2) manejo sintomático. Artigos de revisão (baseados em grupos de especialistas em CBD), relatos de casos, séries de casos e ensaios clínicos piloto foram selecionados. Poucas tentativas foram feitas para estudar as opções de drogas e eficácia de drogas no CBD de forma sistemática, e um tratamento eficaz ainda não está disponível. O tratamento é sintomático e baseado na semelhança com outras doenças devido à escassez de estudos que abordem especificamente o CBD. O CBD parece não despertar o interesse em mais ensaios clínicos por sua baixa prevalência e confiabilidade no diagnóstico clínico.
RESUMO
ABSTRACT. Corticobasal degeneration (CBD) is a sporadic tauopathy that presents with a varied combination of motor, cognitive, and behavioral features, making its diagnosis difficult. CBD has high morbidity and poor prognosis, with no effective therapy at present. We searched the PubMed/MEDLINE database for articles published from 1990 to 2019, using the keywords "corticobasal degeneration" AND "treatment." The PRISMA method was adopted. Retrieved articles were characterized as having one of two methodological approaches: (1) studies aimed at primary tauopathy treatment and (2) symptomatic management. Review articles (based on CBD expert groups), case reports, case series, and pilot clinical trials were selected. Few attempts have been made to study drug options and drug efficacy in CBD systematically, and an effective treatment is not yet available. Treatment is symptomatic and based on similarity with other diseases due to the scarcity of studies specifically addressing CBD. CBD seems not to spark interest in more clinical trials for its low prevalence and reliability in clinical diagnosis.
RESUMO. A degeneração corticobasal (DCB) é uma tauopatia esporádica que se apresenta com uma combinação variada de características motoras, cognitivas e comportamentais, dificultando seu diagnóstico. O CBD tem alta morbidade e mau prognóstico, sem terapia efetiva no momento. Pesquisamos o banco de dados PubMed / MEDLINE para artigos publicados de 1990 a 2019, usando as palavras-chave "degeneração corticobasal" e "tratamento". O método PRISMA foi adotado. Os artigos recuperados foram caracterizados como tendo uma de duas abordagens metodológicas: (1) estudos voltados para o tratamento da tauopatia primária e (2) manejo sintomático. Artigos de revisão (baseados em grupos de especialistas em CBD), relatos de casos, séries de casos e ensaios clínicos piloto foram selecionados. Poucas tentativas foram feitas para estudar as opções de drogas e eficácia de drogas no CBD de forma sistemática, e um tratamento eficaz ainda não está disponível. O tratamento é sintomático e baseado na semelhança com outras doenças devido à escassez de estudos que abordem especificamente o CBD. O CBD parece não despertar o interesse em mais ensaios clínicos por sua baixa prevalência e confiabilidade no diagnóstico clínico.
Assuntos
Humanos , Terapêutica , Dopaminérgicos , Demência , Degeneração NeuralRESUMO
Dementia presenting with prominent higher order visual symptoms may be observed in a range of neurodegenerative conditions and is often challenging to diagnose. We describe a case of progressive dementia presenting with prominent visual cortical symptoms. A 55-year-old, right-handed, woman with early onset of visual impairment not associated with anterior visual pathology, presenting with dyslexia, visual agnosia, Balint's syndrome, and spatial disorientation. Ophthalmologists should consider this condition especially in presenile patients with slowly progressive higher-order visual symptoms. Although described in association with different conditions, it may also occur in Alzheimer disease.
Assuntos
Agnosia/etiologia , Demência/etiologia , Córtex Visual/patologia , Percepção Visual , Doença de Alzheimer/etiologia , Atrofia , Progressão da Doença , Feminino , Humanos , Pessoa de Meia-Idade , Tomografia por Emissão de PósitronsRESUMO
Dementia presenting with prominent higher order visual symptoms may be observed in a range of neurodegenerative conditions and is often challenging to diagnose. We describe a case of progressive dementia presenting with prominent visual cortical symptoms. A 55-year-old, right-handed, woman with early onset of visual impairment not associated with anterior visual pathology, presenting with dyslexia, visual agnosia, Balint's syndrome, and spatial disorientation. Ophthalmologists should consider this condition especially in presenile patients with slowly progressive higher-order visual symptoms. Although described in association with different conditions, it may also occur in Alzheimer disease.
As demências que se apresentam predominantemente com sintomas visuais associativos podem ser observadas em diferentes condições neurodegenerativas, sendo seu diagnóstico muitas vezes desafiador. Descrevemos um caso com demência progressiva que se apresentam com sintomas visuais proeminentes. Mulher de 55 anos, destra, com início precoce de déficits visuais não associados a patologia visual anterior, apresentando dislexia, agnosia visual, síndrome de Balint e desorientação espacial. Os oftalmologistas devem ter em mente essa condição especialmente em pacientes pré-senis com queixas visuais complexas e lentamente progressivas. Apesar de descritas em diferentes condições, pode ocorrer na doença de Alzheimer.
Assuntos
Feminino , Humanos , Pessoa de Meia-Idade , Agnosia/etiologia , Demência/etiologia , Percepção Visual , Córtex Visual/patologia , Atrofia , Doença de Alzheimer/etiologia , Progressão da Doença , Tomografia por Emissão de PósitronsRESUMO
Work can be an important etiologic factor in the genesis of some mental disorders including cognitive disability.Occupational neuropsychology constitutes an intriguing new but neglected area of research and clinical practice whichdeals with the neurocognitive consequences of the work environment and work habits. Neuropsychological knowledge isfundamental to understand cognitive requirements of work competence. Work can impact sleep patterns and mental energy,which in turn can cause neuropsychological symptoms. This report presents relevant evidence to illustrate the relationshipbetween work and cognitive dysfunction.
O trabalho pode ser um importante fator etiológico na gênese de algumas doenças mentais, incluindo transtornoscognitivos. A neuropsicologia ocupacional constitui uma intrigante, mas negligenciada nova área de pesquisa e atuaçãoclínica, que lida com as consequências neurocognitivas do ambiente e dos hábitos de trabalho. O conhecimentoneuropsicológico é fundamental para se entender os pressupostos cognitivos da competência no trabalho. O trabalho podeafetar os padrões de sono e de energia mental, que por sua vez podem causar sintomas neuropsicológicos. Foi realizadauma apresentação de evidências relevantes para ilustrar a relação entre trabalho e disfunção cognitiva.
Assuntos
Humanos , Saúde Ocupacional , Transtornos Cognitivos , Função Executiva , Esgotamento Psicológico , NeuropsicologiaRESUMO
Work can be an important etiologic factor in the genesis of some mental disorders including cognitive disability. Occupational neuropsychology constitutes an intriguing new but neglected area of research and clinical practice which deals with the neurocognitive consequences of the work environment and work habits. Neuropsychological knowledge is fundamental to understand cognitive requirements of work competence. Work can impact sleep patterns and mental energy, which in turn can cause neuropsychological symptoms. This report presents relevant evidence to illustrate the relationship between work and cognitive dysfunction.
O trabalho pode ser um importante fator etiológico na gênese de algumas doenças mentais, incluindo transtornos cognitivos. A neuropsicologia ocupacional constitui uma intrigante, mas negligenciada nova área de pesquisa e atuação clínica, que lida com as consequências neurocognitivas do ambiente e dos hábitos de trabalho. O conhecimento neuropsicológico é fundamental para se entender os pressupostos cognitivos da competência no trabalho. O trabalho pode afetar os padrões de sono e de energia mental, que por sua vez podem causar sintomas neuropsicológicos. Foi realizada uma apresentação de evidências relevantes para ilustrar a relação entre trabalho e disfunção cognitiva.
